Това е неизправността на транспорта на кислород в кръвта, причинена от малабсорбцията на желязо
Изображение: Ddcnovasprespectivas
Сидеробластичната анемия е състояние, при което желязото не се използва правилно за производството на хемоглобин, натрупвайки се в митохондриите, които циркулират ядрото на еритробластните клетки (червените кръвни клетки, които все още запазват клетъчното си ядро).
Това състояние може да възникне дори когато човек поглъща достатъчно количество желязо и причинява неефективно производство на хемоглобин, протеин, чиято основна функция е транспортирането на кислород.
Сидеробластите са нетипични и ненормални еритробласти с железни гранули, натрупани в митохондриите, които обграждат ядрото. Обикновено сидеробластите присъстват в костния мозък и навлизат в кръвообращението, след като узреят в нормален еритроцит. Наличието само на сидеробласти не дефинира сидеробластична анемия. Само диагнозата пръстеновидни (или пръстеновидни) сидеробласти характеризира сидеробластична анемия.
Симптоми
Причини за сидеробластична анемия
Причините за сидеробластичната анемия могат да бъдат наследствени, придобити или свързани с проблеми с костния мозък.
Сред основните причини за сидеробластична анемия са:
Наследствен
- X-хромозомно свързана сидеробластична анемия (ASLX);
- Сидеробластична анемия, причинена от мутации в гена SLC25A38 (втора по честота);
- Свързан със синдрома на Wolfram (генетично заболяване).
Придобити
- Хроничен алкохолизъм (най-честата причина);
- Възпалителни състояния: ревматоиден артрит;
- Отравяне с олово или цинк;
- Олово: приложения, рискове и превенция
- Употреба на лекарства като хлорамфеникол, циклосерин, изониазид;
- Хемолитична анемия;
- Хранителни дефицити на мед или витамин В6, особено при синдроми на малабсорбция;
- Автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус и автоимунен хипотиреоидизъм;
- Хипотермия и хемодиализа.
Болести на костния мозък
Сидеробластична анемия също може да се появи и е вторична за други заболявания на костния мозък, включително:
- Миелодисплазия
- Миелома
- Полицитемия вера
- Миелосклероза
- Левкемия
Диагноза
Сидеробластичната анемия се диагностицира, когато около митохондриите има пет или повече пръстеновидни железни гранули. Но освен това се подозира сидеробластична анемия, когато има високи нива на желязо, свързани с малабсорбтивни синдроми, алкохолизъм, фамилна анамнеза за анемия, заболявания на костния мозък, хронично възпаление, работа с излагане на олово или цинк, наред с други.
Лечение
Сидеробластичната анемия обикновено е състояние, толкова тежко, че може да се наложи кръвопреливане.
В някои случаи състоянието се подобрява след употребата на пиродоксин (витамин В6). В най-тежките случаи може да се наложи трансплантация на костен мозък. Терапевтичната флеботомия (изтегляне на количество кръв) може да се използва за управление на претоварването с желязо.
